《遺傳性大皰性表皮松解癥:病因、診斷、多學(xué)科護(hù)理及治療》是國(guó)際上第一部針對(duì)遺傳型大皰性表皮松解癥(HEB)的專(zhuān)著,由歐洲和美國(guó)的相關(guān)領(lǐng)域權(quán)威專(zhuān)家編寫(xiě),反映了HEB的臨床和科研的最新進(jìn)展。此中文譯本希望能給國(guó)內(nèi)的HEB患者和家庭以及相關(guān)領(lǐng)域的醫(yī)療專(zhuān)業(yè)人士提供幫助。本書(shū)總結(jié)了本病護(hù)理和治療方面的最新知識(shí),反映了許多臨床專(zhuān)家多年的經(jīng)驗(yàn),為全世界的臨床醫(yī)生提供了一本很好的教材,以指導(dǎo)他們治療EB患者。
1總論
1.1定義
1.2分類(lèi)及分子基礎(chǔ)
1.3流行病學(xué)
1.4診斷
1.4.1非分子技術(shù)
1.4.1.1常規(guī)組織病理
1.4.1.2抗原定位
1.4.1.3電子顯微鏡在EB診斷中的應(yīng)用
1.4.2分子技術(shù)
1.4.2.1基因檢測(cè)
1.4.2.2EB的鑲嵌現(xiàn)象
1.4.2.3EB的產(chǎn)前及植入前基因診斷
1.4.3遺傳咨詢(xún)
2臨床表現(xiàn)及并發(fā)癥
2.1皮膚表現(xiàn)
2.1.1一般皮膚表現(xiàn)
2.1.2EB痣
2.1.3EB和癌癥
2.2皮膚以外的表現(xiàn)
2.2.1EB的眼科表現(xiàn)
2.2.2耳鼻喉并發(fā)癥
2.2.3口腔疾病
2.2.4消化道并發(fā)癥
2.2.5肌肉骨骼畸形
2.2.6其他內(nèi)科并發(fā)癥
2.2.7EB患者的早夭
2.2.8心理和社會(huì)問(wèn)題
3治療方法
3.1皮膚科及內(nèi)科治療
3.1.1傷口愈合
3.1.2EB的疼痛治療
3.1.3EB的瘙癢控制
3.2奧地利debrd組織和奧地利eb之家
3.3外科干預(yù)
3.4EB患兒的營(yíng)養(yǎng)支持
3.5物理醫(yī)學(xué)與EB
3.6EB的分子治療
4EB患者的日常生活
4.1皮膚以外并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)
4.2EB對(duì)患者日常生活的影響